关于MCL&CLL/SLL

慢性淋巴细胞性白血病(中文简称慢淋,英文简称CLL)是一种B细胞恶性肿瘤,以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 CLL是西方国家最常见的白血病类型,在西方国家的发病率为4.3/10万,在80岁以上人群可超过30/10万。在中国CLL较罕见,南京的一项调查显示其发病率为3.68/10万,80岁以上人群发病率为18.64/10万。CLL主要见于老年人,男性多于女性,大多数患者在60岁后发病,属于一种老年性疾病。
白血病和淋巴瘤都是最常见的血液系统恶性肿瘤,均为全身性疾病,无法进行手术切除。白血病的肿瘤细胞主要存在于骨髓,而淋巴瘤的肿瘤细胞存在于淋巴结和其他淋巴结外器官。白血病可扩散至淋巴系统,部分侵袭性淋巴瘤可扩散至骨髓,转化为白血病。
因此,MCL和SLL只是同一种肿瘤的不同表现形式或者不同发展阶段而已,并不是说一开始是淋巴瘤后来变为白血病就是两种癌症,实际上只是同一种肿瘤的不同阶段而已。
MCL兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点,所谓惰性就类似CLL这样进展缓慢的疾病,而侵袭性淋巴瘤是指一类进展迅速的淋巴瘤,如弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。具有侵袭性特点的MCL进展迅速,而惰性的MCL进展缓慢。MCL对化疗有效率高,但是复发率也高,不能治愈。MCL患者的预后较差,只有约8%的患者生存超过10年,常规化疗5年生存率<30%。MCL早期可以没有症状,较难被发现,因此超过90%的患者诊断时已经是晚期,有广泛淋巴结侵及、脾肿大和骨髓浸润。
MCL并不是一种常见的疾病,占B细胞恶性肿瘤的3%-10%,总体发病率0.4-0.5/100,000人/每年。和CLL一样,MCL发病率随年龄的增长而增加,老年人中更常见,平均诊断年龄68岁,患者小于50岁时发病率最低。男性发病率高于女性,比例2:1。可能由于患者意识及诊断水平的提高,MCL的发病率正在增加。
MCL至今无法治愈,仍然是医学界尚未完全征服的一种疾病。但随着医学的发展,新药和新治疗方式的不断涌现,MCL患者完全可以带病生存,作为一种慢性疾病进行管理,获得较好的生活质量。